{"id":8,"date":"2024-05-29T08:48:23","date_gmt":"2024-05-29T08:48:23","guid":{"rendered":"https:\/\/associationleozan.fr\/?page_id=8"},"modified":"2024-10-19T16:16:51","modified_gmt":"2024-10-19T16:16:51","slug":"faire-un-don","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/associationleozan.fr\/?page_id=8","title":{"rendered":"Faire un don"},"content":{"rendered":"\t\t
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Les dons pour la recherche sont d\u00e9ductibles des imp\u00f4ts \u00e0 hauteur de 66%.<\/h2>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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Nous collectons les dons pour l\u2019Inserm. Chaque ann\u00e9e, nous reversons les fonds collect\u00e9s. A ce moment l\u00e0, les re\u00e7us sont \u00e9dit\u00e9s.<\/em><\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t

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Lyon le 05\/04\/2023 \u2013 La remise d\u2019un don de 15 000 euros par l\u2019association au b\u00e9n\u00e9fice de l\u2019unit\u00e9 du Docteur BOMONT de l\u2019INSERM de LYON<\/figcaption><\/figure>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t
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Les dons pour la recherche sont d\u00e9ductibles des imp\u00f4ts \u00e0 hauteur de 66%.<\/h2>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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Lyon le 05\/04\/2023 \u2013 La remise d\u2019un don de 15 000 euros par l\u2019association au b\u00e9n\u00e9fice de l\u2019unit\u00e9 du Docteur BOMONT de l\u2019INSERM de LYON<\/figcaption><\/figure>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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Nous collectons les dons pour l\u2019Inserm. Chaque ann\u00e9e, nous reversons les fonds collect\u00e9s. A ce moment l\u00e0, les re\u00e7us sont \u00e9dit\u00e9s.<\/em><\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t

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Mais d\u2019abord, les neuropathies p\u00e9diatriques, c\u2019est quoi ?<\/h2>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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Un vilain mot, pour une grande famille de vilaines maladies (plus de 100) qui touchent les enfants, en atteignant leurs nerfs et\/ou leurs neurones, et en provoquant des handicaps, plus ou moins lourds.<\/p>

Elles appartiennent \u00e0 la famille des maladies g\u00e9n\u00e9tiques qui \u00e9voluent dans le temps, plus ou moins vite.<\/p>

Aujourd\u2019hui, la recherche a progress\u00e9. En France, les dons recueillis par le TELETHON ont largement contribu\u00e9 \u00e0 faire avancer la recherche, notamment dans les th\u00e9rapies g\u00e9niques.<\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t

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Mais d\u2019abord, les neuropathies p\u00e9diatriques, c\u2019est quoi<\/h2>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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Un vilain mot, pour une grande famille de vilaines maladies (plus de 100) qui touchent les enfants, en atteignant leurs nerfs et\/ou leurs neurones, et en provoquant des handicaps, plus ou moins lourds.<\/p>

Elles appartiennent \u00e0 la famille des maladies g\u00e9n\u00e9tiques qui \u00e9voluent dans le temps, plus ou moins vite.<\/p>

Aujourd\u2019hui, la recherche a progress\u00e9. En France, les dons recueillis par le TELETHON ont largement contribu\u00e9 \u00e0 faire avancer la recherche, notamment dans les th\u00e9rapies g\u00e9niques.<\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t

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Quel est le projet de l\u2019association ?\n\n<\/h2>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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Mes enfants L\u00e9on et Suzanne ont inspir\u00e9 le nom de la maison d\u2019\u00e9ditions L\u00e9ozan.<\/p>

L\u00e9on est un petit gar\u00e7on courageux et souriant qui grandit avec une neuropathie p\u00e9diatrique, une pathologie qui atteint la fibre nerveuse. Celle dont il souffre est tr\u00e9s rare (le syndrome \u00e0 axones g\u00e9ants, quelques centaines de cas identifi\u00e9s dans le monde, sans doute plus de cas non r\u00e9v\u00e9l\u00e9s).<\/p>

Trois laboratoires progressent sur sa maladie : l\u2019institut neuromyog\u00e8ne de LYON qui d\u00e9pend de l\u2019INSERM, le National Institute of Neurological Discorders and Stroke (du NIH) et l\u2019UT Southwestern Medical Center aux Etats-Unis.<\/p>

Le NIH collabore avec une start-up am\u00e9ricaine et pourrait soumettre bient\u00f4t une th\u00e9rapie g\u00e9nique, susceptible d\u2019interrompre sensiblement la progression de la maladie, \u00e0 l\u2019approbation de la Food and Drug Administration am\u00e9ricaine.<\/p>

Quant \u00e0 l\u2019\u00e9quipe Fran\u00e7aise dirig\u00e9e par la professeure Pascale BOMONT, elle a progress\u00e9 sur un traitement m\u00e9dicamenteux prometteur et commence des essais sur des souris. (voir article ci-dessous).\u00a0Le besoin de financement est au c\u0153ur des pr\u00e9occupations pour tenir les d\u00e9lais et d\u00e9buter des essais cliniques d\u2019ici 2 ans peut-\u00eatre.<\/strong><\/p>

Pour les enfants le temps est compt\u00e9.<\/p>

C\u2019est pourquoi notre projet est de collecter des fonds pour aider la recherche \u00e0 progresser et, si besoin, financer le \u2013 ou les- futurs traitements approuv\u00e9s.<\/strong><\/p>

Nous avons opt\u00e9 pour une approche participative en mettant l\u2019art et la litt\u00e9rature au service de notre cause : nous concevons et publions des livres, de mani\u00e8re solidaire et collaborative, distribu\u00e9s en \u00e9change de dons. Ainsi nos auteurs ont d\u00e9di\u00e9 leurs ouvrages \u00e0 notre cause, en \u00e9change de quoi ils sont \u00e9dit\u00e9s et expos\u00e9s. Cette belle synergie a d\u00e9j\u00e0 produit ses fruits, puisqu\u2019au printemps 2023,\u00a0les Editions L\u00e9ozan ont revers\u00e9 la somme de 15 000 euros \u00e0 l\u2019unit\u00e9 de Pascale BOMONT (Inserm).<\/strong><\/p>

Les avanc\u00e9es scientifiques nourrissent des espoirs, pas seulement pour ces pathologies rares, mais aussi pour d\u2019autres maladies neurod\u00e9g\u00e9n\u00e9ratives plus communes. Nous pouvons tous \u00eatre concern\u00e9s.<\/p>

Cher lecteur, en participant \u00e0 notre action, et en diffusant tout autour de vous, vous contribuez \u00e0 notre projet. Merci.<\/p>

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Elles appartiennent \u00e0 la famille des maladies g\u00e9n\u00e9tiques qui \u00e9voluent dans le temps, plus ou moins vite.<\/p>

Aujourd\u2019hui, la recherche a progress\u00e9. En France, les dons recueillis par le TELETHON ont largement contribu\u00e9 \u00e0 faire avancer la recherche, notamment dans les th\u00e9rapies g\u00e9niques.<\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t

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\n\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t\n\t\t\t\t\t\t\t\t\tVisiter le laboratoire<\/span>\n\t\t\t\t\t<\/span>\n\t\t\t\t\t<\/a>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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DONS possibles aussi par CHEQUE \u00e0 l\u2019ordre de Association Editions L\u00e9ozan adress\u00e9 au 68 avenue Henri Dunant 06100 Nice<\/em><\/figcaption><\/figure>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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Pascale Bomont, engag\u00e9e pour les maladies rares (article INSERM)<\/h2>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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Experte des maladies neurod\u00e9g\u00e9n\u00e9ratives rares, Pascale Bomont a d\u00e9croch\u00e9 un financement europ\u00e9en qui va lui permettre de booster ses recherches. Ses travaux visent \u00e0 mieux comprendre le r\u00f4le du\u00a0cytosquelette\u00a0dans le syst\u00e8me nerveux sain et pathologique. Ils pourraient conduire au d\u00e9veloppement de traitements pour un large \u00e9ventail de maladies li\u00e9es \u00e0 des d\u00e9sordres de cet \u00e9chafaudage interne \u00e0 nos cellules, des plus rares aux plus fr\u00e9quentes.<\/strong><\/p>

Elles appartiennent \u00e0 la famille des maladies g\u00e9n\u00e9tiques qui \u00e9voluent dans le temps, plus ou moins vite.<\/p>

Aujourd\u2019hui, la recherche a progress\u00e9. En France, les dons recueillis par le TELETHON ont largement contribu\u00e9 \u00e0 faire avancer la recherche, notamment dans les th\u00e9rapies g\u00e9niques.<\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t

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Des cartons, des dossiers, des aquariums\u2026 le d\u00e9m\u00e9nagement de Pascale Bomont n\u2019a pas \u00e9t\u00e9 de tout repos. Cette chercheuse\u00a0Inserm\u00a0vient de rejoindre l\u2019institut Neuromyog\u00e8ne<\/a>*<\/strong> \u00e0 Lyon, un centre d\u00e9di\u00e9 \u00e0 l\u2019\u00e9tude de la physiopathologie du muscle et du syst\u00e8me nerveux.\u00a0C\u2019est l\u00e0 qu\u2019elle a d\u00e9cid\u00e9 de conduire un projet soutenu par l\u2019Europe \u00e0 hauteur de 1,8\u00a0M\u20ac euros (ERC Consolidator Grant), dont l\u2019objectif est d\u2019explorer le r\u00f4le et les modes de r\u00e9gulation du cytosquelette des cellules du syst\u00e8me nerveux, et plus particuli\u00e8rement ceux d\u2019un de ses composants\u00a0: les neurofilaments.\u00a0<\/p>

Le cytosquelette est l\u2019\u00e9chafaudage interne de nos cellules\u00a0: il leur donne leur forme et leur permet de r\u00e9sister aux contraintes m\u00e9caniques. En mettant en lumi\u00e8re les r\u00f4les fonctionnels encore m\u00e9connus des neurofilaments qui entrent dans sa composition au sein du neurone, Pascale Bomont pourra mieux comprendre les m\u00e9canismes pathologiques impliqu\u00e9s dans certaines maladies. L\u2019enjeu est \u00e9norme. \u00ab\u00a0La plupart des maladies neurod\u00e9g\u00e9n\u00e9ratives, qu\u2019elles soient rares ou fr\u00e9quentes, pr\u00e9sentent des anomalies pr\u00e9coces du cytosquelette avec la formation d\u2019agr\u00e9gats de neurofilaments<\/em>, explique la chercheuse.\u00a0Pour plusieurs maladies, des manipulations g\u00e9n\u00e9tiques ont montr\u00e9 que supprimer ces agr\u00e9gats r\u00e9sorbe les sympt\u00f4mes chez la souris. Pour imaginer un traitement applicable chez l\u2019Homme, nous devons identifier et cibler les r\u00e9gulateurs des neurofilaments\u00a0\u00bb<\/em>.<\/p>

Pour atteindre son but, Pascale Bomont est partie de z\u00e9ro, ou presque\u00a0: \u00ab\u00a0Il n\u2019y avait pas de mod\u00e8le animal suffisamment bon pour travailler sur cette th\u00e9matique. J\u2019en ai donc cr\u00e9\u00e9 de nouveaux chez le poisson z\u00e8bre. Nous allons maintenant pouvoir les utiliser pour \u00e9tudier la dynamique du cytosquelette, afin de mieux comprendre son fonctionnement. En parall\u00e8le, nous reproduirons chez le poisson des mutations associ\u00e9es \u00e0 des maladies rares, pour \u00e9tudier les anomalies du cytosquelette qu\u2019elles g\u00e9n\u00e8rent, diss\u00e9quer leurs r\u00f4les dans la mort neuronale et d\u00e9velopper de nouveaux axes de th\u00e9rapie<\/em>\u00a0\u00bb, explique-t-elle.\u00a0<\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t

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Pascale Bomont, engag\u00e9e pour les maladies rares (article INSERM)<\/h2>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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Experte des maladies neurod\u00e9g\u00e9n\u00e9ratives rares, Pascale Bomont a d\u00e9croch\u00e9 un financement europ\u00e9en qui va lui permettre de booster ses recherches. Ses travaux visent \u00e0 mieux comprendre le r\u00f4le du\u00a0cytosquelette\u00a0dans le syst\u00e8me nerveux sain et pathologique. Ils pourraient conduire au d\u00e9veloppement de traitements pour un large \u00e9ventail de maladies li\u00e9es \u00e0 des d\u00e9sordres de cet \u00e9chafaudage interne \u00e0 nos cellules, des plus rares aux plus fr\u00e9quentes.<\/strong><\/p>

Elles appartiennent \u00e0 la famille des maladies g\u00e9n\u00e9tiques qui \u00e9voluent dans le temps, plus ou moins vite.<\/p>

Aujourd\u2019hui, la recherche a progress\u00e9. En France, les dons recueillis par le TELETHON ont largement contribu\u00e9 \u00e0 faire avancer la recherche, notamment dans les th\u00e9rapies g\u00e9niques.<\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t

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Des cartons, des dossiers, des aquariums\u2026 le d\u00e9m\u00e9nagement de Pascale Bomont n\u2019a pas \u00e9t\u00e9 de tout repos. Cette chercheuse\u00a0Inserm\u00a0vient de rejoindre l\u2019institut Neuromyog\u00e8ne<\/a>*<\/strong> \u00e0 Lyon, un centre d\u00e9di\u00e9 \u00e0 l\u2019\u00e9tude de la physiopathologie du muscle et du syst\u00e8me nerveux.\u00a0C\u2019est l\u00e0 qu\u2019elle a d\u00e9cid\u00e9 de conduire un projet soutenu par l\u2019Europe \u00e0 hauteur de 1,8\u00a0M\u20ac euros (ERC Consolidator Grant), dont l\u2019objectif est d\u2019explorer le r\u00f4le et les modes de r\u00e9gulation du cytosquelette des cellules du syst\u00e8me nerveux, et plus particuli\u00e8rement ceux d\u2019un de ses composants\u00a0: les neurofilaments.\u00a0<\/p>

Le cytosquelette est l\u2019\u00e9chafaudage interne de nos cellules\u00a0: il leur donne leur forme et leur permet de r\u00e9sister aux contraintes m\u00e9caniques. En mettant en lumi\u00e8re les r\u00f4les fonctionnels encore m\u00e9connus des neurofilaments qui entrent dans sa composition au sein du neurone, Pascale Bomont pourra mieux comprendre les m\u00e9canismes pathologiques impliqu\u00e9s dans certaines maladies. L\u2019enjeu est \u00e9norme. \u00ab\u00a0La plupart des maladies neurod\u00e9g\u00e9n\u00e9ratives, qu\u2019elles soient rares ou fr\u00e9quentes, pr\u00e9sentent des anomalies pr\u00e9coces du cytosquelette avec la formation d\u2019agr\u00e9gats de neurofilaments<\/em>, explique la chercheuse.\u00a0Pour plusieurs maladies, des manipulations g\u00e9n\u00e9tiques ont montr\u00e9 que supprimer ces agr\u00e9gats r\u00e9sorbe les sympt\u00f4mes chez la souris. Pour imaginer un traitement applicable chez l\u2019Homme, nous devons identifier et cibler les r\u00e9gulateurs des neurofilaments\u00a0\u00bb<\/em>.<\/p>

Pour atteindre son but, Pascale Bomont est partie de z\u00e9ro, ou presque\u00a0: \u00ab\u00a0Il n\u2019y avait pas de mod\u00e8le animal suffisamment bon pour travailler sur cette th\u00e9matique. J\u2019en ai donc cr\u00e9\u00e9 de nouveaux chez le poisson z\u00e8bre. Nous allons maintenant pouvoir les utiliser pour \u00e9tudier la dynamique du cytosquelette, afin de mieux comprendre son fonctionnement. En parall\u00e8le, nous reproduirons chez le poisson des mutations associ\u00e9es \u00e0 des maladies rares, pour \u00e9tudier les anomalies du cytosquelette qu\u2019elles g\u00e9n\u00e8rent, diss\u00e9quer leurs r\u00f4les dans la mort neuronale et d\u00e9velopper de nouveaux axes de th\u00e9rapie<\/em>\u00a0\u00bb, explique-t-elle.\u00a0<\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t

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Vingt ans de recherche sur les maladies rares<\/h2>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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Pour Pascale Bomont, les maladies rares sont une source d\u2019inspiration et de motivation\u00a0: elle d\u00e9fend le droit de chaque patient \u00e0 l\u2019\u00e9galit\u00e9 de traitement et\u00a0l\u2019importance d\u2019\u00e9tudier les maladies rares pour enrichir la connaissance du vivant. Elle conna\u00eet bien le sujet puisqu\u2019elle a consacr\u00e9 vingt ans de sa carri\u00e8re \u00e0 plusieurs neuropathies rares, dont la\u00a0neuropathie \u00e0 axones g\u00e9ants (NAG)<\/a>, une maladie neurod\u00e9g\u00e9n\u00e9rative fatale qui frappe le\u00a0syst\u00e8me nerveux central\u00a0et p\u00e9riph\u00e9rique d\u00e8s le plus jeune \u00e2ge. Elle s\u2019y est int\u00e9ress\u00e9e d\u00e8s sa th\u00e8se en g\u00e9n\u00e9tique humaine, pr\u00e9par\u00e9e \u00e0 l\u2019Institut de g\u00e9n\u00e9tique et de biologie mol\u00e9culaire et cellulaire \u00e0 Strasbourg. \u00c0 cette \u00e9poque, au d\u00e9but des ann\u00e9es 2000, le g\u00e9nome humain n\u2019\u00e9tait pas encore enti\u00e8rement s\u00e9quenc\u00e9\u00a0: identifier les g\u00e8nes responsables de maladies rares \u00e9tait un tour de force auquel elle s\u2019est employ\u00e9e avec ing\u00e9niosit\u00e9. Ce travail l\u2019a aussi amen\u00e9e \u00e0 rencontrer des familles de patients, marquant un tournant dans son approche de la recherche\u00a0: \u00ab\u00a0Comprendre les m\u00e9canismes fondamentaux d\u00e9r\u00e9gul\u00e9s dans les maladies est crucial, mais transformer cela en innovation pour aider les malades est une urgence et une motivation de chaque instant dans mes travaux<\/em>\u00a0\u00bb, t\u00e9moigne-t-elle.\u00a0<\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t

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Vingt ans de recherche sur les maladies rares<\/h2>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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Pour Pascale Bomont, les maladies rares sont une source d\u2019inspiration et de motivation\u00a0: elle d\u00e9fend le droit de chaque patient \u00e0 l\u2019\u00e9galit\u00e9 de traitement et\u00a0l\u2019importance d\u2019\u00e9tudier les maladies rares pour enrichir la connaissance du vivant. Elle conna\u00eet bien le sujet puisqu\u2019elle a consacr\u00e9 vingt ans de sa carri\u00e8re \u00e0 plusieurs neuropathies rares, dont la\u00a0neuropathie \u00e0 axones g\u00e9ants (NAG)<\/a>, une maladie neurod\u00e9g\u00e9n\u00e9rative fatale qui frappe le\u00a0syst\u00e8me nerveux central\u00a0et p\u00e9riph\u00e9rique d\u00e8s le plus jeune \u00e2ge. Elle s\u2019y est int\u00e9ress\u00e9e d\u00e8s sa th\u00e8se en g\u00e9n\u00e9tique humaine, pr\u00e9par\u00e9e \u00e0 l\u2019Institut de g\u00e9n\u00e9tique et de biologie mol\u00e9culaire et cellulaire \u00e0 Strasbourg. \u00c0 cette \u00e9poque, au d\u00e9but des ann\u00e9es 2000, le g\u00e9nome humain n\u2019\u00e9tait pas encore enti\u00e8rement s\u00e9quenc\u00e9\u00a0: identifier les g\u00e8nes responsables de maladies rares \u00e9tait un tour de force auquel elle s\u2019est employ\u00e9e avec ing\u00e9niosit\u00e9. Ce travail l\u2019a aussi amen\u00e9e \u00e0 rencontrer des familles de patients, marquant un tournant dans son approche de la recherche\u00a0: \u00ab\u00a0Comprendre les m\u00e9canismes fondamentaux d\u00e9r\u00e9gul\u00e9s dans les maladies est crucial, mais transformer cela en innovation pour aider les malades est une urgence et une motivation de chaque instant dans mes travaux<\/em>\u00a0\u00bb, t\u00e9moigne-t-elle.\u00a0<\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t

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Son doctorat en poche, elle s\u2019est envol\u00e9e pour San Diego aux \u00c9tats-Unis, afin de rejoindre un laboratoire du Ludwig Institute for Cancer Research, expert dans l\u2019\u00e9tude du cytosquelette et des maladies neurod\u00e9g\u00e9n\u00e9ratives. Elle s\u2019est alors immerg\u00e9e dans le domaine de la biologie cellulaire pour l\u2019appliquer \u00e0 son mod\u00e8le de NAG. Forte de ses avanc\u00e9es, Pascale Bomont a ensuite d\u00e9velopp\u00e9 son expertise en neurobiologie\u00a0: en 2007, elle obtient un poste de charg\u00e9e de recherche \u00e0 l\u2019Inserm et rentre en France o\u00f9 elle int\u00e8gre l\u2019Institut de neurobiologie de la M\u00e9diterran\u00e9e \u00e0 Marseille. Gr\u00e2ce \u00e0 l\u2019obtention de financements de l\u2019AFM-T\u00e9l\u00e9thon, elle monte une \u00e9quipe \u00e9mergente et d\u00e9veloppe de nouveaux mod\u00e8les d\u2019\u00e9tude de cette neuropathie, \u00e0 partir de\u00a0biopsies\u00a0de peau de patients ainsi que chez la souris. En 2011, le\u00a0programme Atip-Avenir<\/a>\u00a0lui permet de cr\u00e9er son \u00e9quipe de recherche \u00e0 l\u2019Institut des neurosciences de Montpellier. D\u00e9ployant son expertise en g\u00e9n\u00e9tique, biologie cellulaire et neurobiologie, elle identifie de nouveaux g\u00e8nes de maladies rares, d\u00e9veloppe des outils diagnostiques et des mod\u00e8les de poissons. Ainsi, elle d\u00e9couvre plusieurs m\u00e9canismes de la physiopathologie de la NAG, dont les retomb\u00e9es vont bien au-del\u00e0 de cette seule maladie rare\u00a0: les voies identifi\u00e9es, fondamentales dans la biologie du neurone, sont en effet impact\u00e9es dans des dizaines de maladies parmi lesquelles des myopathies et des cancers.\u00a0<\/p>

Aujourd\u2019hui directrice de recherche Inserm, responsable de l\u2019\u00e9quipe\u00a0M\u00e9canismes et th\u00e9rapies pour les maladies neuromusculaires<\/a>\u00a0\u00e0 l\u2019institut Neuromyog\u00e8ne de Lyon, Pascale Bomont poursuit son combat pour les maladies rares. En plus du financement europ\u00e9en pour son projet sur le r\u00f4le du cytosquelette dans le syst\u00e8me nerveux, elle a obtenu le soutien de l\u2019AFM-T\u00e9l\u00e9thon pour un projet de th\u00e9rapies pour la\u00a0NAG.\u00a0<\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t

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Son doctorat en poche, elle s\u2019est envol\u00e9e pour San Diego aux \u00c9tats-Unis, afin de rejoindre un laboratoire du Ludwig Institute for Cancer Research, expert dans l\u2019\u00e9tude du cytosquelette et des maladies neurod\u00e9g\u00e9n\u00e9ratives. Elle s\u2019est alors immerg\u00e9e dans le domaine de la biologie cellulaire pour l\u2019appliquer \u00e0 son mod\u00e8le de NAG. Forte de ses avanc\u00e9es, Pascale Bomont a ensuite d\u00e9velopp\u00e9 son expertise en neurobiologie\u00a0: en 2007, elle obtient un poste de charg\u00e9e de recherche \u00e0 l\u2019Inserm et rentre en France o\u00f9 elle int\u00e8gre l\u2019Institut de neurobiologie de la M\u00e9diterran\u00e9e \u00e0 Marseille. Gr\u00e2ce \u00e0 l\u2019obtention de financements de l\u2019AFM-T\u00e9l\u00e9thon, elle monte une \u00e9quipe \u00e9mergente et d\u00e9veloppe de nouveaux mod\u00e8les d\u2019\u00e9tude de cette neuropathie, \u00e0 partir de\u00a0biopsies\u00a0de peau de patients ainsi que chez la souris. En 2011, le\u00a0programme Atip-Avenir<\/a>\u00a0lui permet de cr\u00e9er son \u00e9quipe de recherche \u00e0 l\u2019Institut des neurosciences de Montpellier. D\u00e9ployant son expertise en g\u00e9n\u00e9tique, biologie cellulaire et neurobiologie, elle identifie de nouveaux g\u00e8nes de maladies rares, d\u00e9veloppe des outils diagnostiques et des mod\u00e8les de poissons. Ainsi, elle d\u00e9couvre plusieurs m\u00e9canismes de la physiopathologie de la NAG, dont les retomb\u00e9es vont bien au-del\u00e0 de cette seule maladie rare\u00a0: les voies identifi\u00e9es, fondamentales dans la biologie du neurone, sont en effet impact\u00e9es dans des dizaines de maladies parmi lesquelles des myopathies et des cancers.\u00a0<\/p>

Aujourd\u2019hui directrice de recherche Inserm, responsable de l\u2019\u00e9quipe\u00a0M\u00e9canismes et th\u00e9rapies pour les maladies neuromusculaires<\/a>\u00a0\u00e0 l\u2019institut Neuromyog\u00e8ne de Lyon, Pascale Bomont poursuit son combat pour les maladies rares. En plus du financement europ\u00e9en pour son projet sur le r\u00f4le du cytosquelette dans le syst\u00e8me nerveux, elle a obtenu le soutien de l\u2019AFM-T\u00e9l\u00e9thon pour un projet de th\u00e9rapies pour la\u00a0NAG.\u00a0<\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t

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Dynamisme, inventivit\u00e9, solidarit\u00e9<\/h2>\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t
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Pascale Bomont doit ce parcours exemplaire \u00e0 une bonne dose de dynamisme et d\u2019inventivit\u00e9, qui la conduisent \u00e0 explorer chaque piste susceptible d\u2019aboutir \u00e0 une d\u00e9couverte ou \u00e0 un nouveau traitement. \u00ab\u00a0J\u2019exploite tous les moyens pour r\u00e9pondre aux questions pos\u00e9es\u00a0: notre m\u00e9tier est cr\u00e9atif\u00a0! Quand c\u2019est n\u00e9cessaire, je fais appel \u00e0 des experts d\u2019autres disciplines<\/em>\u00a0\u00bb. Elle a \u00e9galement \u00e0 c\u0153ur de partager ses connaissances\u00a0: F\u00eate de la science, Semaine du cerveau, T\u00e9l\u00e9thon, toutes les occasions sont bonnes pour inviter les familles de patients et le grand public dans son laboratoire, proposer des travaux pratiques ou encore cr\u00e9er des vid\u00e9os scientifiques. Sa force, c\u2019est aussi son \u00e9quipe\u00a0: \u00ab\u00a0Nous ne sommes pas que des expertises individuelles, nous travaillons en synergie pour exploiter le meilleur de chacun et d\u00e9multiplier nos efforts, notre cr\u00e9ativit\u00e9 et nos ressources, avec le plaisir d\u2019avancer ensemble<\/em>\u00a0\u00bb. Pas de doute, la recherche sur les maladies rares a trouv\u00e9 une ambassadrice engag\u00e9e.\u00a0<\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t

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Pascale Bomont doit ce parcours exemplaire \u00e0 une bonne dose de dynamisme et d\u2019inventivit\u00e9, qui la conduisent \u00e0 explorer chaque piste susceptible d\u2019aboutir \u00e0 une d\u00e9couverte ou \u00e0 un nouveau traitement. \u00ab\u00a0J\u2019exploite tous les moyens pour r\u00e9pondre aux questions pos\u00e9es\u00a0: notre m\u00e9tier est cr\u00e9atif\u00a0! Quand c\u2019est n\u00e9cessaire, je fais appel \u00e0 des experts d\u2019autres disciplines<\/em>\u00a0\u00bb. Elle a \u00e9galement \u00e0 c\u0153ur de partager ses connaissances\u00a0: F\u00eate de la science, Semaine du cerveau, T\u00e9l\u00e9thon, toutes les occasions sont bonnes pour inviter les familles de patients et le grand public dans son laboratoire, proposer des travaux pratiques ou encore cr\u00e9er des vid\u00e9os scientifiques. Sa force, c\u2019est aussi son \u00e9quipe\u00a0: \u00ab\u00a0Nous ne sommes pas que des expertises individuelles, nous travaillons en synergie pour exploiter le meilleur de chacun et d\u00e9multiplier nos efforts, notre cr\u00e9ativit\u00e9 et nos ressources, avec le plaisir d\u2019avancer ensemble<\/em>\u00a0\u00bb. Pas de doute, la recherche sur les maladies rares a trouv\u00e9 une ambassadrice engag\u00e9e.\u00a0<\/p>\t\t\t\t\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t\t\t<\/div>\n\t\t

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Les dons pour la recherche sont d\u00e9ductibles des imp\u00f4ts \u00e0 hauteur de 66%. Nous collectons les dons pour l\u2019Inserm. Chaque ann\u00e9e, nous reversons les fonds collect\u00e9s. A ce moment l\u00e0, les re\u00e7us sont \u00e9dit\u00e9s. Faire un don Lyon le 05\/04\/2023 \u2013 La remise d\u2019un don de 15 000 euros par l\u2019association au b\u00e9n\u00e9fice de l\u2019unit\u00e9 du Docteur BOMONT de l\u2019INSERM de LYON Les dons pour la recherche sont d\u00e9ductibles des imp\u00f4ts \u00e0 hauteur de 66%. Lyon le 05\/04\/2023 \u2013 La remise d\u2019un don de 15 000 euros par l\u2019association au b\u00e9n\u00e9fice de l\u2019unit\u00e9 du Docteur BOMONT de l\u2019INSERM de LYON Nous collectons les dons pour l\u2019Inserm. Chaque ann\u00e9e, nous reversons les fonds collect\u00e9s. A ce moment l\u00e0, les re\u00e7us sont \u00e9dit\u00e9s. Faire un don Mais d\u2019abord, les neuropathies p\u00e9diatriques, c\u2019est quoi ? Un vilain mot, pour une grande famille de vilaines maladies (plus de 100) qui touchent les enfants, en atteignant leurs nerfs et\/ou leurs neurones, et en provoquant des handicaps, plus ou moins lourds. Elles appartiennent \u00e0 la famille des maladies g\u00e9n\u00e9tiques qui \u00e9voluent dans le temps, plus ou moins vite. Aujourd\u2019hui, la recherche a progress\u00e9. En France, les dons recueillis par le TELETHON ont largement contribu\u00e9 \u00e0 faire avancer la recherche, notamment dans les th\u00e9rapies g\u00e9niques. Mais d\u2019abord, les neuropathies p\u00e9diatriques, c\u2019est quoi Un vilain mot, pour une grande famille de vilaines maladies (plus de 100) qui touchent les enfants, en atteignant leurs nerfs et\/ou leurs neurones, et en provoquant des handicaps, plus ou moins lourds. Elles appartiennent \u00e0 la famille des maladies g\u00e9n\u00e9tiques qui \u00e9voluent dans le temps, plus ou moins vite. Aujourd\u2019hui, la recherche a progress\u00e9. En France, les dons recueillis par le TELETHON ont largement contribu\u00e9 \u00e0 faire avancer la recherche, notamment dans les th\u00e9rapies g\u00e9niques. Quel est le projet de l\u2019association ? Mes enfants L\u00e9on et Suzanne ont inspir\u00e9 le nom de la maison d\u2019\u00e9ditions L\u00e9ozan. L\u00e9on est un petit gar\u00e7on courageux et souriant qui grandit avec une neuropathie p\u00e9diatrique, une pathologie qui atteint la fibre nerveuse. Celle dont il souffre est tr\u00e9s rare (le syndrome \u00e0 axones g\u00e9ants, quelques centaines de cas identifi\u00e9s dans le monde, sans doute plus de cas non r\u00e9v\u00e9l\u00e9s). Trois laboratoires progressent sur sa maladie : l\u2019institut neuromyog\u00e8ne de LYON qui d\u00e9pend de l\u2019INSERM, le National Institute of Neurological Discorders and Stroke (du NIH) et l\u2019UT Southwestern Medical Center aux Etats-Unis. Le NIH collabore avec une start-up am\u00e9ricaine et pourrait soumettre bient\u00f4t une th\u00e9rapie g\u00e9nique, susceptible d\u2019interrompre sensiblement la progression de la maladie, \u00e0 l\u2019approbation de la Food and Drug Administration am\u00e9ricaine. Quant \u00e0 l\u2019\u00e9quipe Fran\u00e7aise dirig\u00e9e par la professeure Pascale BOMONT, elle a progress\u00e9 sur un traitement m\u00e9dicamenteux prometteur et commence des essais sur des souris. (voir article ci-dessous).\u00a0Le besoin de financement est au c\u0153ur des pr\u00e9occupations pour tenir les d\u00e9lais et d\u00e9buter des essais cliniques d\u2019ici 2 ans peut-\u00eatre. Pour les enfants le temps est compt\u00e9. C\u2019est pourquoi notre projet est de collecter des fonds pour aider la recherche \u00e0 progresser et, si besoin, financer le \u2013 ou les- futurs traitements approuv\u00e9s. Nous avons opt\u00e9 pour une approche participative en mettant l\u2019art et la litt\u00e9rature au service de notre cause : nous concevons et publions des livres, de mani\u00e8re solidaire et collaborative, distribu\u00e9s en \u00e9change de dons. Ainsi nos auteurs ont d\u00e9di\u00e9 leurs ouvrages \u00e0 notre cause, en \u00e9change de quoi ils sont \u00e9dit\u00e9s et expos\u00e9s. Cette belle synergie a d\u00e9j\u00e0 produit ses fruits, puisqu\u2019au printemps 2023,\u00a0les Editions L\u00e9ozan ont revers\u00e9 la somme de 15 000 euros \u00e0 l\u2019unit\u00e9 de Pascale BOMONT (Inserm). Les avanc\u00e9es scientifiques nourrissent des espoirs, pas seulement pour ces pathologies rares, mais aussi pour d\u2019autres maladies neurod\u00e9g\u00e9n\u00e9ratives plus communes. Nous pouvons tous \u00eatre concern\u00e9s. Cher lecteur, en participant \u00e0 notre action, et en diffusant tout autour de vous, vous contribuez \u00e0 notre projet. Merci. \u00a0 Elles appartiennent \u00e0 la famille des maladies g\u00e9n\u00e9tiques qui \u00e9voluent dans le temps, plus ou moins vite. Aujourd\u2019hui, la recherche a progress\u00e9. En France, les dons recueillis par le TELETHON ont largement contribu\u00e9 \u00e0 faire avancer la recherche, notamment dans les th\u00e9rapies g\u00e9niques. Visiter le laboratoire DONS possibles aussi par CHEQUE \u00e0 l\u2019ordre de Association Editions L\u00e9ozan adress\u00e9 au 68 avenue Henri Dunant 06100 Nice Pascale Bomont, engag\u00e9e pour les maladies rares (article INSERM) Experte des maladies neurod\u00e9g\u00e9n\u00e9ratives rares, Pascale Bomont a d\u00e9croch\u00e9 un financement europ\u00e9en qui va lui permettre de booster ses recherches. Ses travaux visent \u00e0 mieux comprendre le r\u00f4le du\u00a0cytosquelette\u00a0dans le syst\u00e8me nerveux sain et pathologique. Ils pourraient conduire au d\u00e9veloppement de traitements pour un large \u00e9ventail de maladies li\u00e9es \u00e0 des d\u00e9sordres de cet \u00e9chafaudage interne \u00e0 nos cellules, des plus rares aux plus fr\u00e9quentes. Elles appartiennent \u00e0 la famille des maladies g\u00e9n\u00e9tiques qui \u00e9voluent dans le temps, plus ou moins vite. Aujourd\u2019hui, la recherche a progress\u00e9. En France, les dons recueillis par le TELETHON ont largement contribu\u00e9 \u00e0 faire avancer la recherche, notamment dans les th\u00e9rapies g\u00e9niques. Des cartons, des dossiers, des aquariums\u2026 le d\u00e9m\u00e9nagement de Pascale Bomont n\u2019a pas \u00e9t\u00e9 de tout repos. Cette chercheuse\u00a0Inserm\u00a0vient de rejoindre l\u2019institut Neuromyog\u00e8ne* \u00e0 Lyon, un centre d\u00e9di\u00e9 \u00e0 l\u2019\u00e9tude de la physiopathologie du muscle et du syst\u00e8me nerveux.\u00a0C\u2019est l\u00e0 qu\u2019elle a d\u00e9cid\u00e9 de conduire un projet soutenu par l\u2019Europe \u00e0 hauteur de 1,8\u00a0M\u20ac euros (ERC Consolidator Grant), dont l\u2019objectif est d\u2019explorer le r\u00f4le et les modes de r\u00e9gulation du cytosquelette des cellules du syst\u00e8me nerveux, et plus particuli\u00e8rement ceux d\u2019un de ses composants\u00a0: les neurofilaments.\u00a0 Le cytosquelette est l\u2019\u00e9chafaudage interne de nos cellules\u00a0: il leur donne leur forme et leur permet de r\u00e9sister aux contraintes m\u00e9caniques. En mettant en lumi\u00e8re les r\u00f4les fonctionnels encore m\u00e9connus des neurofilaments qui entrent dans sa composition au sein du neurone, Pascale Bomont pourra mieux comprendre les m\u00e9canismes pathologiques impliqu\u00e9s dans certaines maladies. L\u2019enjeu est \u00e9norme. \u00ab\u00a0La plupart des maladies neurod\u00e9g\u00e9n\u00e9ratives, qu\u2019elles soient rares ou fr\u00e9quentes, pr\u00e9sentent des anomalies pr\u00e9coces du cytosquelette avec la formation d\u2019agr\u00e9gats de neurofilaments, explique la chercheuse.\u00a0Pour plusieurs maladies, des manipulations g\u00e9n\u00e9tiques ont montr\u00e9 que supprimer ces agr\u00e9gats r\u00e9sorbe les sympt\u00f4mes chez la souris. Pour<\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"parent":0,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","meta":{"_uag_custom_page_level_css":"","site-sidebar-layout":"no-sidebar","site-content-layout":"page-builder","ast-site-content-layout":"full-width-container","site-content-style":"default","site-sidebar-style":"default","ast-global-header-display":"","ast-banner-title-visibility":"","ast-main-header-display":"","ast-hfb-above-header-display":"","ast-hfb-below-header-display":"","ast-hfb-mobile-header-display":"","site-post-title":"disabled","ast-breadcrumbs-content":"","ast-featured-img":"disabled","footer-sml-layout":"","ast-disable-related-posts":"","theme-transparent-header-meta":"","adv-header-id-meta":"","stick-header-meta":"","header-above-stick-meta":"","header-main-stick-meta":"","header-below-stick-meta":"","astra-migrate-meta-layouts":"default","ast-page-background-enabled":"default","ast-page-background-meta":{"desktop":{"background-color":"var(--ast-global-color-4)","background-image":"","background-repeat":"repeat","background-position":"center center","background-size":"auto","background-attachment":"scroll","background-type":"","background-media":"","overlay-type":"","overlay-color":"","overlay-opacity":"","overlay-gradient":""},"tablet":{"background-color":"","background-image":"","background-repeat":"repeat","background-position":"center center","background-size":"auto","background-attachment":"scroll","background-type":"","background-media":"","overlay-type":"","overlay-color":"","overlay-opacity":"","overlay-gradient":""},"mobile":{"background-color":"","background-image":"","background-repeat":"repeat","background-position":"center center","background-size":"auto","background-attachment":"scroll","background-type":"","background-media":"","overlay-type":"","overlay-color":"","overlay-opacity":"","overlay-gradient":""}},"ast-content-background-meta":{"desktop":{"background-color":"var(--ast-global-color-5)","background-image":"","background-repeat":"repeat","background-position":"center center","background-size":"auto","background-attachment":"scroll","background-type":"","background-media":"","overlay-type":"","overlay-color":"","overlay-opacity":"","overlay-gradient":""},"tablet":{"background-color":"var(--ast-global-color-5)","background-image":"","background-repeat":"repeat","background-position":"center center","background-size":"auto","background-attachment":"scroll","background-type":"","background-media":"","overlay-type":"","overlay-color":"","overlay-opacity":"","overlay-gradient":""},"mobile":{"background-color":"var(--ast-global-color-5)","background-image":"","background-repeat":"repeat","background-position":"center center","background-size":"auto","background-attachment":"scroll","background-type":"","background-media":"","overlay-type":"","overlay-color":"","overlay-opacity":"","overlay-gradient":""}},"footnotes":""},"class_list":["post-8","page","type-page","status-publish","hentry"],"uagb_featured_image_src":{"full":false,"thumbnail":false,"medium":false,"medium_large":false,"large":false,"1536x1536":false,"2048x2048":false},"uagb_author_info":{"display_name":"admin","author_link":"https:\/\/associationleozan.fr\/?author=1"},"uagb_comment_info":0,"uagb_excerpt":"Les dons pour la recherche sont d\u00e9ductibles des imp\u00f4ts \u00e0 hauteur de 66%. 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